모야모야병 증상 유형 및 연령별 주요 증상 비율

모야모야병 증상이 나타나기 시작하면 환자도 가족들도 당황하기 마련입니다. 생전 처음 보는 증상들이기 때문이죠. 저희 남편도 그랬습니다. 처음엔 손에 힘이 빠지고 저린 증상이 자주 나타났거든요. 이런 증상에 대한 이해가 없다 보니 손목터널증후군인 줄 알고 정형외과 가서 사진 찍어 보고 그랬거든요. 병이 진행되면서 다양한 증세가 하나둘 나타나기 시작하더군요. 그때마다 얼마나 당황했던지 모릅니다. 오늘은 모야모야병 증상에 대해 알아보려 합니다. 증상 유형에는 어떤 것들이 있으며, 연령대별로 많이 나타나는 증상은 무엇인지 살펴보도록 하겠습니다. 

[목차]

모야모야병 증상 유형

첫 증상이 무엇인지에 따라 구분, 연령과 병의 진행 형태에 따라 다양하게 나타납니다. 2012년 발표된 논문에 따르면 증상별 비율은 일과성 허혈형 42%, 뇌경색 34%, 뇌출혈 14% 순으로 나타났습니다. 

1. 일과성 허혈형  : 일과성 뇌허혈 발작이라고도 합니다. 몇 분 또는 몇 시간 동안 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야장애 등이 나타납니다. 이런 증상은 갑자기 나타나며, 한쪽 또는 양쪽 모두 증상이 나타나기도 합니다. 특히, 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 심한 운동을 한 후, 악기나 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 이후에 이런 증상이 나타날 수 있습니다. 과호흡에 의해 뇌혈류량이 줄어들어 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 
2. 뇌경색형 : 뇌경색은 뇌혈관이 막혀 뇌세포가 영구적으로 손상되는 것을 의미합니다. 뇌허혈 증상이 반복되다 보면 뇌경색으로 악화되는 경우가 많습니다. 이런 경우 앞서 본 일과성 허혈에서 나타나는 증상들이 사라지지 않고 고착화됩니다. 
3. 출혈형 : 뇌출혈은 뇌혈관이 손상되어 출혈이 생긴 것을 의미합니다. 약해진 혈관이나 모야모야 혈관이라 불리는 기형 혈관이 파열되어 발생합니다. 의식저하, 두통, 운동마비, 언어장애 등의 증상이 나타납니다. 뇌실내 출혈이 많고 사망률이 높은 편입니다. 
4. 두통형 : 반복적인 두통이 주요 증상으로 나타나는 경우입니다. 주로 아침에 두통이 심해지며, 구역감과 구토를 동반하기도 합니다. 일상생활이 어려울 정도로 심한 경우도 있으며, 휴식을 취하면 좋아지는 양상이 반복됩니다. 
5. 기타 : 경련, 불수의적 이상운동, 감각 저림 등 신경학적 증상들이 나타날 수 있습니다. 또한, 증상이 없는 경우도 간혹 있습니다. 

아래는 모야모야병 증상과 관련해서 전남대병원 주성필 교수님의 설명 영상입니다. 다른 영상에 비해 알기 쉽게 설명해주시니 증상을 이해하시는데 참고하시기 바랍니다.  

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연령별 주요 증상 비율

1. 영유아, 어린이

모야모야병은 10세 이전에 발병하는 경우가 가장 많습니다. 이 연령대에서는 많이 나타나는 증상 유형은 다음과 같습니다. 

• 일과성 허혈형 50~60% (많게는 70% 이상)
• 뇌경색형         40%
• 두통형             33%
• 출혈형             5% 미만

특히, 3세 미만의 환자인 경우, 뇌경색형이 흔합니다. 병의 진행이 빠른 편인 데다 심하게 우는 등 과호흡이 올 상황이 많기 때문에 뇌경색으로 악화되는 경우가 많습니다. 반면, 뇌출혈은 거의 생기지 않는다고 합니다. 질병관리청에서 2022년 발표한 자료에 따르면 어린이 환자에게 자주 나타나는 증상은 '마비, 경련, 언어장애' 순으로 나타납니다. 대부분 일과성 허혈형의 주요 증상 중 하나죠. 

출처 : 질병관리청 모야모야병 카드뉴스

2. 성인

성인의 경우 출혈형이 전체의 65%로 가장 흔합니다. 30대의 발병률이 높은 편이며, 50대 이상은 특히 뇌출혈이 많이 발생합니다. 일반적으로 남자보단 여성에게 발병할 확률이 2배가량 높습니다. 질병관리청 자료에 따르면 성인 환자의 증상은 '두통, 의식장애, 마비' 순으로, 대부분 뇌출혈형에 해당하는 증상임을 알 수 있습니다.  

출처 : 질병관리청 모야모야병 카드뉴스

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여기까지 모야모야병의 주요 증상과 연령별 발생 비율에 대해 알아보았습니다. 모야모야병 증상에 대해 이해하시는데 도움이 되었으면 합니다.

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참고자료

1. Eui Kyo Seo. Diagnosis and Treatment of Moyamoya Disease. Ewha Med J 2013;36(1):9-17
2. Jeong Eun Kim, md·Chang Hwan Pang, md. Diagnosis and treatment of adult Moyamoya disease. J Korean Med Assoc 2019 November; 62(11):577-585
3. 모야모야병. 서울대학교병원 소아청소년 뇌신경센터